מקרה מהחיים

Thrombotic Thrombocytopenic Purpura

מחלה נדירה, המתבטאת בהופעה של אנמיה, תרומבוציטופניה (ירידה במספר הטסיות), סימנים נוירולוגיים, עם חום והפרעה בתפקודי כליה. הסיבה למחלה אינה ברורה. לאחרונה נמצא, כי בחולי TTP קיימת מוטציה בחלבון ADAMS-T-13, הגורמת לאגרגציה של טסיות.

המחלה מופיעה בייחוד בקרב צעירים, בטווח הגילים 20-50, ושכיחותה גבוהה יותר בנשים. הסינדרום קשור לעתים לנטילת הורמונים. גורמים נוספים כוללים: טיפול כימותרפי, בעיקר Mitomycin C, תרופות כמו Ticlopidin, הריון, וכן בחולי HIV.

החולים פונים בד"כ לטיפול רפואי בשל אנמיה, דימום או סימנים נוירולוגיים, הכוללים כאב ראש, בלבול, הפרעה בדיבור, שינויים במצב ההכרה, וכן הופעת חולשת גפיים במחלה מתקדמת.

בבדיקות המעבדה מודגמת אנמיה, תרומבוציטופניה, עלייה ב-LDH והחמרה בתפקודי כליה. האבחנה הסופית של המחלה נעשית ע"י משטח דם, בו מודגמים שברי תאים.

הטיפול ב-TTP הינו ביצוע של פלזמה-פרזיס, שבו נעשית החלפה של נוזל הפלזמה של החולה ובו החלבון המוטנטי (בדומה לטיפול בחולי דיאליזה). בטיפול זה מרבית החולים מחלימים באופן מלא, אולם אצל 10%-20%

קיימת הישנות של המחלה.

Thrombocytopenia

גורמים נוספים:

1. 
   
   מחלות אוטו-אימוניות: 
   לדוגמה: ITP (idiopatic thrombocytopenic purpura), המתבטאת בנוגדנים לטסיות. הטיפול כולל סטרואידים, IV-IG, ובמידת הצורך כריתת טחול.
   דוגמה נוספת: לופוס (זאבת).
   
   
2. 
   
   תרופות, כדוגמת הפרין, הגורם ל-HIT: Heparin-Iinduced Thrombocytopenia.
   
   
3. 
   
   הגדלת טחול, על רקע מחלת כבד או מחלה לימפו-פרוליפרטיבית.
   
   
4. 
   
   תפיסת מוח העצם, המשנית למחלות דם כמו לויקמיה.